Apa sih STENOSIS PULMONAL itu ?

 "STENOSIS PULMONAL”

Penyakit katup jantung adalah semua penyakit yang melibatkan satu atau lebih dari satu jenis katup yang ada di jantung (katup aorta dan mitral di jantung kiri, dan katup pulmonal serta tricuspid di jantung kanan). Penyakit katup jantung biasanya merupakan penyakit kongenital (dibawa sejak lahir) atau didapat (karena beberapa sebab yang terjadi setelah kelahiran). Penatalaksanaan penyakit katup jantung dapat berupa pengobatan secara medis, tapi bila sudah semakin parah maka harus dilakukan operasi, berupa perbaikan atau penggantian katup (repair atau replacement).

Katup pulmonal adalah katup semilunar yang berada diantara ventrikel kanan dan arteri pulmonalis. Katup ini memiliki 3 daun katup/cuspis. Sama dengan katup Aorta, katup pulmonal juga terbuka saat sistol ventrikel, ketika tekanan di ventrikel kanan meningkat di atas tekanan di arteri pulmonalis.

Pada akhir dari sistol ventrikel, ketika tekanan di ventrikel kanan menurun secara cepat, tekanan di arteri pulmonalis akan menutup katup pulmonal dan mencegah darah yang sudah masuk ke arteri pulmonalis untuk kembali ke ventrikel kanan. Menutupnnya katup pulmonal ini menimbulkan suara jantung kedua (S2).

(Gambar Irisan Jantung dan Aliran Darah)  

        

 (Gambar Katub Pulmonal)

       Stenosis pulmonal adalah obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan pada tingkat katup pulmonal sekunder dari morfologi katup yang abnormal. Stenosis katup pulmonal terjadi kira-kira 7-12% dari semua CHD dan bertanggungjawab 80-90% dari semua lesi yang menyebabkan obstruksi aliran keluar dari ventrikel kanan.     

Stenosis pulmonalis dapat disebabkan oleh kelainan kongenital maupun didapat. Kelainan didapat diantaranya disebabkan oleh reumatik jantung, tuberculosis, malignant circinoid tumor endocarditis, miksoma dan sarcoma. Kelainan sejak lahir merupakan kelainan yang paling banyak pada stenosis pulmonal.

            Obstruksi kongenital dapat terjadi pada katup pulmonal, dibawah katup pulmonal atau diatas katup pulmonal. Dibawah katup pulmonal, obstruksi dapat terjadi di infundibulum maupun di subinfundibulum.

PATOFISIOLOGI

Tahanan yang tinggi pada katup akan menyebabkan peningkatan tekanan gradient antara ventrikel kanan dan sirkulasi pulmonal dan dapat menyebabkan gagal jantung kanan. Stenosis pulmonal dianggap ringan jika puncak gradian katup lebih 30 mmHg, sedang jika gradient 30-50 mmHg, dan berat jika gradien lebih dari 50 mmHg.

MANIFESTASI KLINIS

Efek dari stenosis pulmonal tergantung besarnya obstruksi, hubungannya dengan fungsi ventrikel kanan, dan ada tidaknya hubungan lesi yang lain. Pada pasien dengan stenosis pulmonal ringan sampai sedang biasanya tidak mempunyai keluhan, pasien ditemukan karena ada bising sistolik pada pemeriksaan fisis biasa. Bahkan pasien dengan stenosis pulmonal beratpun kadang tanpa keluhan. Kalau ada keluhan biasanya berupa dyspnoe d’effort, rasa lelah yang berlebihan. Kedua keluhan ini sehubungan dengan isi sekuncup yang tidak adekuat pada saat olahraga. Tak ada keluhan ortopnea  karena tekanan vena pulmonal normal pada stenosis pulmonal..

Gagal jantung kanan bisa terjadi pada stenosis pulmonal berat. Sinkop bisa terjadi akan tetapi kematian mendadak (seperti pada stenosis aorta) tidak terjadi. Gejala gagal jantung kanan (edema,

sianosis atau penyakit kuning, dsb), sianosis pada pasien dengan shunt kanan ke kiri (berkaitan dengan ASD atau patent foramen ovale) dan juga mungkin terdapat retardasi pertumbuhan pada anak. 

 PEMERIKSAAN FISIS

Tanda fisik termasuk wajah tampak bulat, merupakan karakteristik wajah pada sindrom noonan dan sindrom William. Pada auskultasi terdapat klik ejeksi pulmonal pada pasien dengan stenosis katup pulmonal danbising sistol ejeksi biasanya teerdengar di ICS 2 sampai 4.

Pada stenosis pulmonal ringan terdengar bunyi jantung kedua (A2 dan P2) pecah dengan baik dan luas, tetapi pada stenosis pulmonal berat P2 lambat dan lemah dan mungkin tidak terdengar.

PEMERIKSAAN PENUNJANG

             Dengan pemeriksaan elektrokardiogram, stenosis pulmonal yang ringan biasanya normal, sedang pada yang berat terdapat gambaran hipertropi atrium dan ventrikel kanan. Beratnya stenosis pulmonal berhubungan dengan rasio antara gelombang R/S di V1. Makin berat kelainan makin tinggi R di V1. Ada deviasi axis jantung ke kanan pada rekaman elektrokardiografi. Pemeriksaan radiologis thorax menunjukkan gambaran jantung dan paru-paru normal jika stenosis mild dan moderat. 

            Pada stenosis pulmonal berat tampak arteri pulmonalis dilatasi post stenosis. Gambaran pembesaran ventrikel dan atrium kanan tampak pada stenosis pulmonal berat. Pemeriksaan ekokardiografi pada stenosis pulmonal berat menunjukkan adanya hipertropi ventrikel kanan, pada pemeriksaan langsung di katup pulmonal terlihat kenaikan gelombang katup atrial. Pemeriksaan Transthoracal Echocardiographi (TTE) umumnya defenitif, tetapi beberapa pasien Transesophageal Echocardiographi (TEE) lebih baik menilai anatomi dari RVOT. Sering tampak dilatasi pulmonal poststenosis tetapi tidak ada hubungan dengan beratnya stenosis. Ukuran annulus katup adalah normal.

            Pemeriksaan kateterisasi jantung jarang diperlukan untuk mendiagnosis. Kateterisasi menilai tekanan gradient melalui stenosis katup pulmonal dan selektif angiografi pulmonal menentukan lokasi, luas dan distribusi lesi pada stenosis arteri pulmonal perifer. Ukuran lubang katup pulmonal yang mengalami stenosis dapat dapat ditentukan dengan kateterisasi jantung sekalian mengukur perbedaan tekanan katup pulmonal saat sistolik dan isi semenit. Tak ada shunt dari kiri ke kanan, sedangkan dari kanan ke kiri kadang ada walaupun hanya kecil pada pasien dengan defek septum atrial atau patent foramen ovale. Angiografi ventrikel kanan membantu menilai fungsi kontraksi, adanya obstruksi infundibulum, dan pergerakan katup pulmonal. Angiografi arteri pulmonal dapat menilai derajat regurgitasi pulmonal dan lesi stenosis arteri pulmonal utama, cabang atau perifer.

PENGOBATAN

Tidak ada terapi spesifik pada pasien dengan stenosis pulmonal. Jika terjadi gagal jantung kanan, diobati dengan pemberian diuretik. Ada sedikit data yang mendukung keberhasilan pemberian digoxin pada keadaan ini. Pasien dengan aritmia atrial, sering memerlukan terapi antiaritmia, ablasi atau keduanya. Pengobatan pada stenosis pulmonal berat adalah dengan valvuloplasti balon percutaneus atau dengan intervensi pembedahan.

.